宝贝出状况啦！小佳佳从出生后几天开始，皮肤就有些发黄。起初，妈咪认为是正常的生理性黄疸，就没太在意。可是都过去三周了，宝贝的黄疸不但没有消退，反而越来越重了。而且，还有个奇怪的现象，那就是小佳佳的大便颜色越来越白。宝贝这是怎么回事啊？从医生那里，佳佳妈得到了答案：宝贝患有先天性胆道闭锁。先天性胆道闭锁2大类型1肝外型此型又可分为胆总管闭锁型（约占5%）、肝管闭锁型（约占3%）、肝门区胆管闭锁型（约占90%以上）。2肝内型这种类型的患儿很少见。什么是先天性胆道闭锁？◎人的胆道系统可以看成是由小变大逐渐汇集的河流，源头是肝内的无数毛细胆管汇合成小叶间胆管，逐渐形成两大干流即左、右肝管。左、右肝管出肝后汇集成一条主干即肝总管，再与胆囊管汇合成胆总管，最终将胆汁注入十二指肠腔内。◎先天性胆道闭锁是肝内胆管、肝管或胆总管发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。◎患儿由于肝内外胆管出现阻塞，导致胆汁淤积在肝内无法通过正常渠道排出，引起淤胆性肝硬化，最终发展为肝功能衰竭，使患儿死亡。◎先天性胆道闭锁患儿的男女发病的比例为1∶2。此病病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4-10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产胎儿或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反，近年有更多的证据支持此病为后天形成的。先天性胆道闭锁5大信号1黄疸越来越重患儿在生后1-2周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。其原因是胆汁郁滞于胆道并返流肝内，造成毛细胆管破裂，胆汁进入血液，由于胆汁中含有大量直接胆红素，因而造成黄疸。2大便逐渐变为灰白色患儿刚出生时大便颜色一般是正常的，但生后不久，变得越来越白，呈灰白色，像陶土色。胆汁分解后形成胆红素，病情严重的患儿，由于肠黏膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。3尿色越来越深由于患儿血液中直接胆红素明显升高，造成尿液像浓茶水样，可使尿布黄染，且不易洗掉。4肝脾肿大患儿肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数患儿还有脾肿大。5逐渐出现营养不良患儿早期食欲尚可，营养状况大多不受影响，但到疾病晚期，由于胆汁无法进入肠道，不能参与对脂肪类食物的消化，造成脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，患儿体质逐渐虚弱，可发生维生素A、D、K缺乏，引起干眼病、佝偻病及出血倾向。4种病与先天性胆道闭锁很相似1新生儿肝炎患儿也有黄疸、尿色深、大便发白、肝肿大表现，但患儿肝外胆道大部分正常，很少见脾大。经一般治疗，多数患儿胆道可以得到疏通，黄疸逐渐消退而痊愈。2新生儿溶血症患儿早期表现与胆道闭锁相似，但患儿有严重的贫血表现，末梢血中可见大量有核红细胞。3新生儿母乳性黄疸一般于出生后4-7天黄疸加重，2-3周最深，但没有肝脾肿大及大便发白，停乳后2-4天黄疸迅速消退。4先天性胆总管囊肿患儿虽然有黄疸、大便白，但黄疸为间歇性的，而且腹部有包块，B超检查可发现有液平面的肿块。
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